الناز یاری، مدیر مرکز هموفیلی استان تهران، اعلام کرد که ۱۴ هزار بیمار هموفیلی در کشور ثبت شده‌اند. او تامین دارو را به عنوان نیاز اصلی این بیماران اعلام کرد و اظهار داشت که این مرکز یکی از سخت‌ترین دوره‌ها را در سال‌های اخیر از نظر تامین داروهای هموفیلی پشت سر گذاشته است.
یاری در مصاحبه‌ای با خبرگزاری ایسنا، اعلام کرد که از میان ۱۴ هزار بیمار هموفیلی در کشور، ۴ هزار نفر در تهران هستند. او افزود که احتمالاً بیمارانی در کشور، به ویژه در مناطق محروم مانند استان سیستان و بلوچستان (جایی که ازدواج‌های فامیلی شایع است)، شناسایی نشده‌اند.
یاری اظهار داشت که تامین دارو برای همه بیماران یک چالش است و تأکید کرد که هموفیلی یک وضعیت خاص است و تامین دارو به عنوان بزرگ‌ترین چالش برای این بیماران مطرح است.
او خاطرنشان کرد که در سال ۲۰۲۳، کمبود و عدم دسترسی به فاکتور VIII برای بیماران مشکلاتی ایجاد کرد و در حال حاضر نیز کمبود‌هایی از جمله “فاکتور XIII”، “فیبرینوژن” و “هومات” وجود دارد.
احمد قویدل، مشاور هیئت مدیره انجمن هموفیلی ایران، در تاریخ ۲۴ جولای (3 مرداد) اظهار داشت که در سه سال گذشته، بیماران هموفیلی بدترین سال‌ها را از نظر کمبود دارو تجربه کرده‌اند.
او گفت: “در واقع، وضعیت حتی بدتر از زمان جنگ بود.”
امین افشار، رئیس هیئت مدیره انجمن هموفیلی ایران، نیز در همان روز گزارش داد که از ابتدای سال جاری سه بیمار هموفیلی، از جمله دو جوان و یک کودک، به دلیل کمبود دارو جان باخته‌اند.
به گفته افشار، کمبود دارو که قبلاً در مناطق روستایی وجود داشت، اکنون به تهران رسیده است.
نازنین فرزادی‌فر، مدیر عامل انجمن هموفیلی ایران، در دسامبر ۲۰۲۳ اظهار داشت که در سال ۲۰۲۲ تولید داروی داخلی به طور قابل توجهی کاهش یافت و افزود: “ما پاییز و زمستان بسیار سختی را از نظر تامین دارو داشتیم.”
مدیر مرکز هموفیلی استان تهران تأکید کرد که کمبود این داروها مشکلاتی را برای زنان باردار ایجاد کرده است. وی گفت: “بیماران فایبرینوژن به عنوان خفیف‌ترین موارد هموفیلی محسوب می‌شوند، به طوری که آنها نیاز دارند تا در مواردی مانند خونریزی بینی، جراحی لثه یا کشیدن دندان از داروی فایبرینوژن استفاده کنند. متأسفانه داروی فایبرینوژن در دسترس نیست و این مسئله باعث آسیب‌های جبران‌ناپذیر می‌شود.”
امیرحسام علیرضایی، رئیس مرکز مدیریت پیوند و درمان بیماری‌های وزارت بهداشت، در مصاحبه‌ای با ایسنا در مارس ۲۰۲۴ گفت که حدود ۱۴,۰۰۰ بیمار در سیستم ملی هموفیلی ثبت شده‌اند. وی افزود: “در میان اینها، ۵,۵۰۰ مورد کمبود فاکتور VIII هموفیلی، ۱,۸۹۲ مورد بیماری فون ویلبراند و ۱,۲۰۰ مورد کمبود فاکتور IX هموفیلی و سایر اختلالات خونریزی وجود دارد.”
بیماری هموفیلی چیست؟
هموفیلی یک اختلال خونریزی ژنتیکی است که در آن خون به درستی لخته نمی‌شود. این بیماری به دلیل کمبود یا نقص پروتئین‌های خاصی به نام فاکتورهای انعقادی در خون ایجاد می‌شود که برای لخته شدن طبیعی خون ضروری هستند. هموفیلی معمولاً به دو نوع اصلی تقسیم می‌شود:
- هموفیلی نوع A: این نوع هموفیلی به دلیل کمبود فاکتور VIII است.
- هموفیلی نوع B: این نوع هموفیلی به دلیل کمبود فاکتور IX است.
علائم هموفیلی
علائم هموفیلی می‌تواند شامل موارد زیر باشد:
- خونریزی بیش از حد و طولانی‌مدت بعد از جراحی، جراحات یا کشیدن دندان
- کبودی‌های بزرگ و عمیق
- خونریزی‌های خودبخودی، به خصوص در مفاصل و عضلات
- خونریزی‌های داخلی، که می‌تواند به آسیب‌های جدی منجر شود
تشخیص هموفیلی
هموفیلی معمولاً با آزمایش‌های خونی تشخیص داده می‌شود که میزان فاکتورهای انعقادی در خون را اندازه‌گیری می‌کند. افراد مبتلا به هموفیلی معمولاً سابقه خانوادگی این بیماری را دارند، اما موارد جدید نیز می‌توانند به دلیل جهش‌های ژنتیکی ایجاد شوند.
درمان هموفیلی
درمان هموفیلی معمولاً شامل تزریق فاکتورهای انعقادی از دست رفته به خون است. این فاکتورها می‌توانند از خون اهدا شده یا به صورت مصنوعی تهیه شوند. همچنین، برای مدیریت هموفیلی و کاهش خطرات خونریزی، برنامه‌های پیشگیرانه و مراقبتی وجود دارد که شامل اجتناب از فعالیت‌های مخاطره‌آمیز و مصرف داروهای مناسب است.
هموفیلی یک بیماری مزمن است که نیاز به مراقبت‌های پزشکی مداوم دارد، اما با درمان‌های مناسب، افراد مبتلا می‌توانند زندگی نسبتاً نرمالی داشته باشند.
